Internetmedicin familjär medelhavsfeber
•
Familjär medelhavsfeber – viktig sjukdom i en globaliserad värld
Familjär medelhavsfeber tillhör gruppen autoinflammatoriska sjukdomar, vilka karakteriseras av ofta livslångt återkommande episoder av inflammation kopplade till feber i kombination med symtom såsom buksmärtor, trötthet, ledvärk och hudutslag. De autoinflammatoriska sjukdomarna är huvudsakligen medierade av celler och molekyler inom det medfödda immunsystemet med en mer eller mindre tydlig ärftlighet [1]. Familjär medelhavsfeber är i typfallet en autosomalt recessiv sjukdom som kännetecknas av återkommande feberattacker med en duration på 12–72 timmar förenade med serosit, vanligtvis peritonit, men också pleurit och/eller artrit. Utan behandling är sjukdomen förknippad med en betydande risk att utveckla amyloidos (Fakta 1).
På talet visades att kolkicin är en effektiv behandling, men innan dess var familjär medelhavsfeber en sjukdom med betydande morbiditet och mortalitet [2, 3] och orsakade avsevärt lidande med plågsamma attacker, amyloidos och för tidig död i njursvikt hos många drabbade patienter. Introduktionen av kolkicin innebar att situationen förändrades totalt för denna patientgrupp. I dag är medel
•
Akut
PFAPA behandlas inom första grabb symtomatiskt tillsammans febernedsättande medicin såsom paracetamol 15 mg/kg var 6:e timma och/eller ibuprofen ,5 mg/kg plats 6:e timma. Karaktäristiskt till PFAPA, ifall än ej helt särskilt, är för att en feberepisod ofta avbryts inom några timmar efter en engångsdos med kortison (betametason 0,5 mg, tabletter). Detta förmå användas vid försök till att stärka PFAPA-diagnosen nära förväntad konsekvens och vilket behandling på grund av att avbryta feberepisoder såsom kommer särskilt olämpligt. Intervallet till nästa feberepisod förkortas dock ofta av denna behandling, vilket tillsammans tillsammans risken till biverkningar nära upprepad kortisonbehandling till ungar begränsar användbarheten.
Förebyggande behandling mot feberepisoder
Tonsillektomi besitter visat sig vara enstaka effektiv behandling för flera patienter tillsammans PFAPA, då feberepisoderna ofta upphör helt eller blir lindrigare efter operationen. dem risker vilket kan existera behäftade tillsammans sådant ingrepp liksom detta faktum för att PFAPA existerar en självbegränsande sjukdom tillsammans god chans till för att feberepisoderna sålunda småningom avslutas spontant utför att tonsillektomi reserveras på grund av de fall där sjukdomen medför avgörande inskränkning inom patientens livskvalitet. Tons
•
Feber försvinner oftast spontant inom veckor eller så blir orsaken kliniskt uppenbar utan vidare utredning.
Normal kroppstemperatur varierar mellan olika individer, tid på dygnet, omgivningens temperatur och metod för temperaturmätning. På natten sjunker ofta temperaturen. På eftermiddagen är temperaturen alltid lite högre än på morgonen och ökar vid fysisk aktivitet. Äldre personer har lägre kroppstemperatur. Kvinnor har genomsnittligt litet högre temperatur än män och kan ha ungefär en halv grad högre kroppstemperatur från ägglossningen fram till menstruationen. Det viktigaste är egentligen inte temperaturen, det som avgör om man är sjuk är hur man mår i övrigt.
Tidigare i olika studier har oklar feber (feber incertae causae) brukat definieras som dokumenterad kroppstemperatur över 38,3 grader vid flera tillfällen uppmätt med rektaltermometer under en tidsperiod om minst 3 veckor. Andra menar att man skall räkna feber som 1 grad över den som individen har uppmätt som normaltemperatur.
Det finns få symtom i den medicinska vardagen som kan ha så många orsaker som feber.
De flesta fall av okänd feber som man inte får någon diagnos på, trots omfattande utredning, brukar ha